(Από τους Δρ Χρυσάνθη Καραπάντζου, Δρ Δημήτριος Ν. Γκέλης, Δρ Γεώργιος Κώτσης, Φαράζης Ιωάννης, Δρ Νικόλαος Σπαντιδέας)
Η σπασμωδική δυσφωνία ή λαρυγγική δυστονία είναι μια εστιακή δυστονία, κατά την οποία προκαλούνται ακούσιες συσπάσεις των φωνητικών χορδών κατά τη διάρκεια της ομιλίας.
Αυτό έχει ως αποτέλεσμα ακούσιες διακοπές της ομιλίας ή του τραγουδιού, επηρεάζοντας έτσι την ποιότητα της φωνής.
Ένα από τα κύρια χαρακτηριστικά της σπασμωδικής δυσφωνίας είναι τα επαναλαμβανόμενα σπασίματα της φωνής, που γίνονται στο ίδιο μοτίβο. Υπάρχουν διάφορες ποικίλες σπασμωδικής δυσφωνίας. Τα σπασίματα της φωνής μπορεί να συμβαίνουν μετά από τη διατύπωση μερικών προτάσεων.
Συνήθως όμως, η διαταραχή είναι συχνότερη και οι σπασμοί μπορεί να συμβαίνουν με την κάθε λέξη ή κάθε δεύτερη λέξη που εκφέρει ο πάσχων, πράγμα που καθιστά αδύνατη την κατανόηση του λόγου από τους ακροατές του. Αρχικά τα συμπτώματα μπορεί να είναι ήπια και να εμφανίζονται περιοδικά. Όμως, μπορεί να επιδεινωθούν και να εκδηλώνονται συχνότερα με την πάροδο του χρόνου. Η σπασμωδική δυσφωνία είναι μια χρόνια κατάσταση, που διαρκεί εφ’ όρου ζωής.
Η παθοφυσιολογία της σπαστικής δυσφωνίας και άλλων πρωτοπαθών δυστονιών υποτίθεται ότι οφείλονται σε ανωμαλίες που συμβαίνουν στα βασικά γάγγλια του εγκεφάλου, καθώς και στα αισθητικοκινητικά και παρεγκεφαλικά νευρικά δίκτυα [1].
΄Εχει βρεθεί ότι η συμπτωματολογία της σπαστικής δυσφωνίας αντανακλά νευροχημικές αλλαγές και ανωμαλίες του ντοπαμινεργικού συστήματος των βασικών γαγγλίων [2, 3].
Η σπασμωδική δυσφωνία μπορεί να συμβεί σε οποιονδήποτε και χονδρικά μπορεί να εκδηλωθεί σε τέσσερα άτομα ανά 100.000 πληθυσμού.
Τύποι σπασμωδικής δυσφωνίας
Υπάρχουν τρεις τύποι σπασμωδικής δυσφωνίας:
Προσαγωγική σπασμωδική δυσφωνία. Είναι ο συνηθέστερος τύπος σπασμωδικής δυσφωνίας και χαρακτηρίζεται από σπασμούς που συμπλησιάζουν τις γνήσιες φωνητικές χορδές και τις κάνουν δύσκαμπτες.
Οι σπασμοί είναι ακούσιοι και παρεμποδίζουν τη δόνηση των φωνητικών χορδών για να παραχθεί αποτελεσματικός ήχος, ο οποίος ακούγεται πνιχτός και η φωνή συχνά ξεκινάει και σταματάει απότομα [4].
Απαγωγική σπασμωδική δυσφωνία. Είναι μια σπασμωδική δυστονία που χαρακτηρίζεται από σπασμούς που απάγουν (ανοίγουν) τις γνήσιες φωνητικές χορδές. Οι γνήσιες φωνητικές χορδές δεν μπορούν να δονηθούν όταν έχουν ανοίξει υπερβολικά.
Η δημιουργία μεγάλης απόστασης μεταξύ των γνησίων φωνητικών χορδών επιτρέπουν τη διαφυγή αέρα από τους πνεύμονες κατά τη διάρκεια της ομιλίας. Έτσι συχνά η φωνή ακούγεται αδύναμη και πνοώδης. Όπως συμβαίνει και με την προσαγωγική σπασμωδική δυσφωνία δεν προκαλούνται σπασμοί, όταν το άτομο γελάει, κλαίει ή ουρλιάζει [5].
Μεικτού τύπου σπασμωδική δυσφωνία. Αυτή η δυσφωνία είναι ο συνδυασμός της προσαγωγικής και της απαγωγικής σπαστικής δυσφωνίας και είναι πολύ σπάνια.
Κατ΄αυτήν οι μυς που συμμετέχουν στη διάνοιξη και το κλείσιμο των γνησίων φωνητικών χορδών δεν εργάζονται κανονικά, ταυτοχρόνως.]
Με μη επεμβατικές μεθόδους, όπως ο διακόπτης ροής αέρα, μπορεί να γίνει μέτρηση της λαρυγγικής αντίστασης [RL], της υπογλωττιδικής πίεσης (Ps) και της μέσης συχνότητας ροής αέρα [mean flow rate (MFR)] στην προσαγωγική και την απαγωγική σπασμωδική δυσφωνία [6].
Συμπτώματα σπασμωδικής δυσφωνίας
Με αδρές γραμμές τα συμπτώματα μπορεί να διακριθούν στα απαγωγικού και προσαγωγικού τύπου.
Τα συμπτώματα της σπαστικής δυσφωνίας ποικίλουν σε ποιότητα και ένταση από πάσχοντα σε πάσχοντα..Το πιο εύκολα αναγνωριζόμενο χαρακτηριστικό γνώρισμα της σπασμωδικής δυσφωνίας είναι τα διαρκώς επαναλαμβανόμενα στο ίδιο μοτίβο σπασίματα της φωνής.
Χονδρικά η σπαστική δυσφωνία, όπως προαναφέρθηκε διακρίνεται στην απαγωγικού και προσαγωγικού τύπου. Η συνηθέστερη μορφή είναι η προσαγωγικού τύπου. Κατ΄αυτήν, όταν μιλάει ο ή η ασθενής προκαλείται ακούσια, ανώμαλη και υπερβολική σύσπαση των μυών που συμπλησιάζουν ή προσάγουν της γνήσιες φωνητικές χορδές. Επακόλουθο αυτής της προσαγωγής είναι η παραγωγή μιας σφιχτής και ‘’στραγγαλισμένης ή πνιχτής’’ φωνής, που συχνά ξεκινάει και σταματάει απότομα, με βραχείες διακοπές του λόγου.
Στον απαγωγικό τύπο σπαστικής δυσφωνίας υπάρχει μια υπερσύσπαση των μυών που απάγουν τις φωνητικές χορδές, δηλαδή τους μυς που απομακρύνουν τη μία γνήσια φωνητική από την άλλη παράγεται μια πνοώδης, σφυρίζουσα φωνή (breathy, whispering voice).
Έχουν περιγραφεί και υπότυποι σπασμωδικής δυσφωνίας. Ένας υπότυπος είναι αυτός που χαρακτηρίζεται από το συνδυασμό παραγωγής συμπτωμάτων απαγωγικού και προσαγωγικού τύπου, διότι ο ή η ασθενής παθαίνει, καθώς ομιλεί και τους δύο τύπους σπασμού [7].
Σ’ έναν άλλο υπότυπο τα συμπτώματα της σπασμωδικής δυσφωνίας συνοδεύεται από τρόμο της φωνής[8].
Σ΄έναν τρίτο υπότυπο της σπασμωδικής δυσφωνίας συμμετέχει και ένας πρωτοπαθής τρόμος της φωνής, που είναι πολύ σοβαρός, διότι παθαίνει προσαγωγού τύπου σπασίματα της φωνής κατά τη διάρκεια του τρόμου.
Τα συμπτώματα της σπασμωδικής δυσφωνίας μπορεί να βελτιωθούν ή να εξαφανιστούν όταν ο πάσχων σφυρίζει, γελάει ή τραγουδάει. Πολλά συμπτώματα ποικίλουν κατά τη διάρκεια της ημέρας και μπορούν να επιδεινωθούν σε ορισμένες φάσεις της καθημερινής ομιλίας, όπως π.χ. όταν μιλάει κανείς στο τηλέφωνο ή όταν βρίσκεται κάτω από στρεσογόνες καταστάσεις ή συνθήκες.
Η σπαστική δυσφωνία μπορεί να εγκατασταθεί σε οποιαδήποτε ηλικία της ενήλικης ζωής και σπανίως κατά την εφηβεία. Η συνηθέστερη ηλικία εκδήλωσής της είναι συνήθως το 40ό-50ό έτος.
Άλλα συμπτώματα που συνοδεύουν τη σπασμωδική δυσφωνία είναι το βράχνιασμα, η τραχύτητα, ομιλητική δυσχέρεια ή άλλες μορφές δυσφωνίας, καθώς και σημαντική προσπάθεια εκφοράς του λόγου.
Αιτιολογία της σπασμωδικής δυσφωνίας
Οι περισσότερες περιπτώσεις σπασμωδικής δυσφωνίας είναι πρωτοπαθείς και άγνωστης αιτιολογίας, χωρίς να υπάρχει κάποιο οικογενειακό ιστορικό. Υπάρχει μια γενική ιατρική ομοφωνία ότι η σπασμωδική δυσφωνία είναι μια διαταραχή του κεντρικού νευρικού συστήματος και έχει χαρακτηριστεί ως μια μορφή εστιακής δυστονίας.
Οι έρευνες που έχουν γίνει μέχρι σήμερα έχουν στραφεί στην αναζήτηση γενετικών παραγόντων, φλεγμονής ή κάποιου τραυματισμού που θα μπορούσαν να οδηγήσουν σε αλλαγές στο κεντρικό νευρικό σύστημα που θα μπορούσαν να επηρεάσουν τον κινητικό έλεγχο των γνήσιων φωνητικών χορδών.
Η σπασμωδική δυσφωνία μπορεί να συνυπάρχει μαζί με άλλες δυστονίες, όπως ο βλεφαρόσπασμος, η στοματογναθική δυστονία ή η αυχενική δυστονία[10].
Διάγνωση της σπασμωδικής δυσφωνίας
Αναφέρεται ότι, η σπασμωδική δυσφωνία είναι μια από τις συχνότερα κακοδιαγιγνωσκόμενες καταστάσεις της παθολογίας του λόγου-ομιλίας. Καθώς δεν υπάρχει κάποια οριστική δοκιμασία ανίχνευσης ή διάγνωσης της σπασμωδικής δυσφωνίας, η διάγνωση τίθεται από εκπαιδευμένους ωτορινολαρυγγολόγους ή λογοθεραπευτές βάσει των κλινικών συμπτωμάτων και σημείων, που επιτρέπουν τον αποκλεισμό άλλων καταστάσεων που μιμούνται τη σπασμωδική δυσφωνία
Συνήθως η ακριβής διάγνωση τίθεται με τη συνεργασία διαφόρων ιατρικών ειδικοτήτων, όπως του ωτορινολαρυγγολόγου, νευρολόγου και λογοθεραπευτού. Ο ωτορινολαρυγγολόγος κάνει ενδοσκοπικό έλεγχο του λάρυγγα, αξιολογώντας την κινητικότητα των φωνητικών χορδών και αποκλείοντας την παρουσία κάποιας οργανικής νόσου του λάρυγγα, εκτελεί βιντεοκυμογραφία, γλωττογραφία και μελετά το φάσμα φωνής στην κανονική ομιλία ή σε τραγούδι. Ο νευρολόγος ερευνά αναζητά διάφορα άλλα σημεία δυστονίας ή την ύπαρξη άλλων νευρολογικών καταστάσεων. Ο λογοθεραπευτής εκτιμά την ικανότητα παραγωγής φωνής και την ποιότητα της φωνής [11].
Συχνά, η σπασμωδική λειτουργία συγχέεται με μερικές διαταραχές της φωνητικής λειτουργίας, όπως η κακή χρήση της φωνής, το υπερβολικό ζόρισμα της φωνής κατά την ομιλία ή το τραγούδι, η κατάχρηση της φωνητικής λειτουργίας , οι αλλαγές της φωνής που συνοδεύουν μερικές νευρολογικές καταστάσεις, η εξασθένιση της φωνητικής ικανότητας που συνοδεύει τη νόσο του Πάρκινσον και ορισμένα ψυχογενή προβλήματα φώνησης.
Η σπασμωδική δυσφωνία είναι μια χρόνια, αθεράπευτη αναπηρία της φωνής. Αναφέρεται ότι η κατάθλιψη εμφανίζεται σ’ αυτά τα άτομα σε ποσοστό που κυμαίνεται από 7.1% έως 72% [12].
Θεραπεία της σπασμωδικής δυσφωνίας
Στις περισσότερες περιπτώσεις σπασμωδικής δυσφωνίας θεραπεία εκλογής είναι οι συχνές ενέσεις βοτουλινικής τοξίνης στους φωνητικούς μυς.
Σήμερα, η συνηθέστερη θεραπεία που εφαρμόζεται σε ασθενείς με σπαστική δυσφωνία είναι η τοπικές ενέσεις βοτουλινικής τοξίνης (BOTOX®) στους φωνητικούς μυς του λάρυγγα. Το 2 BOTOX εξασθενεί προσωρινά τους μυς που δέχτηκαν την ένεση με επακόλουθο τον περιορισμό των σπασμών των μυϊκών ινών τους και των γνήσιων φωνητικών χορδών [13].
Η ένεση βοτουλινικής τοξίνης εξασθενεί τη μυική συστολή των γνήσιων φωνητικών χορδών παρεμβαίνοντας στην απελευθέρωση της ακετυλχολίνης στην περιοχή των νευρομυικών συνάψεων.
Το όφελος που προκύπτει μετά την ένεση, δηλαδή την ομαλότερη παραγωγή φωνής, μπορεί να διαρκέσει μέχρι τρεις μήνες, μετά τους οποίους η δράση της τοξίνης υποχωρεί βαθμιαία, οπόταν είναι απαραίτητο να επαναληφθεί η ένεση της βοτουλινικής τοξίνης [14].
Τυπικά, η ένεση της βοτουλινικής τοξίνης γίνεται στον θυρεοαρυταινοειδή μυ της κάθε γνήσιας φωνητικής χορδής, διαδερμικά, μέσω του τραχήλου. Η ακριβής είσοδος της βελόνας στον μυ βεβαιώνεται, διότι αυτή είναι συνδεδεμένη με ηλεκτρόδιο που καταλήγει σε ηλεκτρομυογράφο [15,16].
Εναλλακτικά η ένεση μπορεί να γίνει από το στόμα ή με τη βοήθεια ρινοενδοσκόπησης για την ασφαλή επισκόπηση της πορείας της βελόνας της ένεσης [17].
Οι ενέσεις μπορεί να γίνουν είτε μονόπλευρα, είτε αμφοτερόπλευρα, χωρίς να υπάρχει κάποια ισχυρή αποδειξη, που να υποστηρίζει τον έναν ή τον άλλο τρόπο. Επίσης οι χορηγούμενες δόσεις που χορηγούνται ποικίλουν από μελέτη σε μελέτη [18].
Η ποικιλία της δοσολογίας που αναφέρεται από τους διάφορους θεραπευτές ιατρούς βασίζεται εν μέρει στη σοβαρότητα των συμπτωμάτων και σημείων της σπαστικής δυσφωνίας ή από το εάν η ένεση έγινε μονόπλευρα ή αμφοτερόπλευρα. Έχει βρεθεί ότι οι μικρότερες δόσεις που ενίενται αμφοτερόπλευρα μπορεί να προκαλέσουν παρόμοιο αποτέλεσμα στην παραγωγή της φωνής των πασχόντων από σπασμωδική δυσφωνία, όπως οι μεγαλύτερες δόσεις, που χορηγούνται όμως μονόπλευρα [19, 20, 21].
Η μέση θεραπευτική δόση που μπορεί να χρειαστεί για πάσχοντες από προσαγωγική σπασμωδική δυσφωνία είναι 4.2 U ανά ασθενή, ανά φωνητική χορδή (συνολικά 8.4 U ανά ασθενή, ενώ στους ασθενείς με απαγωγική σπασμωδική δυσφωνία είναι 4.6 U, ανά ασθενή [22].
Η φωνητική θεραπεία περιλαμβάνεται στην όλη θεραπευτική αντιμετώπιση, ιδίως πριν και μετά τις ενέσεις της βοτουλινικής τοξίνης.
Μπορεί να δοκιμαστεί η χορήγηση φαρμάκων για τον έλεγχο της δυσφωνίας, χωρίς όμως ενθαρρυντικά αποτελέσματα.
Σε μερικά άτομα με προσαγωγική σπασμωδική δυσφωνία μπορεί να γίνει χειρουργική θεραπεία εφαρμόζοντας εκλεκτική προσαγωγή των φωνητικών χορδών με απονεύρωση και απανανεύρωση [selective laryngeal adduction denervation and reinnervation (SLAD/R)]. Μεταξύ των φωνοχειρουργικών μεθόδων θα πρέπει να αναφερθούν η θυρεοπλαστική τύπου ΙΙ κατά τον Isshiki και η μυεκτομή του θυρεοαρυταινοειδούς μυός [23].
Η λογο/φωνοθεραπεία μπορεί να βοηθήσει στον περιορισμό του αριθμού και της έντασης των σπασμών. Οι πάσχοντες από σπασμωδική δυσφωνία παραπονούνται για φωνητική κόπωση, καθώς καταβάλουν μεγάλη προσπάθεια για να μιλήσουν κανονικά. Η φωνητική θεραπεία με τη χρησιμοποίηση τεχνικών ελέγχου της αναπνοής και χρησιμοποίησης της αναπνοής μπορεί να βοηθήσουν μερικές φορές εντυπωσιακά στην ομαλότερη και πιο αποτελεσματική χρήση της φωνής.
Βιβλιογραφική τεκμηρίωση
1.Neychev VK, Gross RE, Lehéricy S, Hess EJ, Jinnah HA . The functional neuroanatomy of dystonia.. Neurobiol Dis. 2011 May; 42(2):185-201.[PubMed] [Ref list]
2.Kristina Simonyan, Brian D. Berman, Peter Herscovitch, Mark Hallett.Abnormal Striatal Dopaminergic Neurotransmission during Rest and Task Production in Spasmodic Dysphonia. J Neurosci. 2013 Sep 11; 33(37): 14705–14714. doi: 10.1523/JNEUROSCI.0407-13.2013
3.Stamelou M, Edwards MJ, Hallett M, Bhatia KP. The non-motor syndrome of primary dystonia: clinical and pathophysiological implications. Brain. 2012;135:1668–1681. doi: 10.1093/brain/awr224. [PMC free article] [PubMed]
4.Parnes SM, Lavorato AS, Myers EN. Study of spastic dysphonia using videofiberoptic laryngoscopy. Ann Otol Rhinol Laryngol. 1978 May-Jun; 87(3 Pt 1):322-6.[PubMed] [Ref list
5.Rontal M, Rontal E, Rolnick M, Merson R, Silverman B, Truong DD. A method for the treatment of abductor spasmodic dysphonia with botulinum toxin injections: a preliminary report. Laryngoscope. 1991 Aug; 101(8):911-4.[PubMed] [Ref list]
6.Matthew R. Hoffman, Jack J. Jiang, Adam L. Rieves, Kelsey A.B. McElveen, Charles N. Ford..Differentiating between adductor and abductor spasmodic dysphonia using airflow interruption. Laryngoscope. 2009 Sep; 119(9): 1851–1855. doi: 10.1002/lary.20572
7.Zwirner P, Murry T, Woodson GE .A comparison of bilateral and unilateral botulinum toxin treatments for spasmodic dysphonia.Eur Arch Otorhinolaryngol. 1993; 250(5):271-6.[PubMed] [Ref list]
8.Aronson AE, Hartman DE. Adductor spastic dysphonia as a sign of essential (voice) tremor.
J Speech Hear Disord. 1981 Feb; 46(1):52-8.[PubMed] [Ref list]
9.Carolyn R. Baylor, Kathryn M. Yorkston, Tanya L. Eadie. The consequences of spasmodic dysphonia on communication-related quality of life: A qualitative study of the insider's experiences. J Commun Disord. Author manuscript; available in PMC 2009 Mar 2. Published in final edited form as: J Commun Disord. 2005 Sep–Oct; 38(5): 395–419.doi: 10.1016/j.jcomdis.2005.03.003
10.Carolyn R. Baylor, Kathryn M. Yorkston, Tanya L. Eadie. The consequences of spasmodic dysphonia on communication-related quality of life: A qualitative study of the insider's experiences. J Commun Disord. Author manuscript; available in PMC 2009 Mar 2. Published in final edited form as: J Commun Disord. 2005 Sep–Oct; 38(5): 395–419.doi: 10.1016/j.jcomdis.2005.03.003
11.Ludlow CL1, Adler CH, Berke GS, Bielamowicz SA, Blitzer A, Bressman SB, Hallett M, Jinnah HA, Juergens U, Martin SB, Perlmutter JS, Sapienza C,Singleton A, Tanner CM, Woodson GE. Research priorities in spasmodic dysphonia. Otolaryngol Head Neck Surg. 2008 Oct;139(4):495-505. doi: 10.1016/j.otohns.2008.05.624.
12.Laura J. White, Edie R. Hapner, Adam M. Klein, John M. Delgaudio, John J. Hanfelt, H. A. Jinnah, Michael M. Johns, III. Coprevalence of Anxiety and Depression With Spasmodic Dysphonia: A Case-Control Study. J Voice. Author manuscript; available in PMC 2013 Sep 1. Published in final edited form as: J Voice. 2012 Sep; 26(5): 667.e1–667.e6. Published online 2011 Dec 29.doi: 10.1016/j.jvoice.2011.08.011
13.Duffy JR, Yorkston KM. Medical interventions for spasmodic dysphonia and some related conditions: a systematic review. J Med Speech-Lang Pa. 2003;11:ix–lviii. [Ref list]
14.Ludlow CL. Management of spasmodic dysphonias. In: Rubin JC, Sataloff RT, Korovin GS, et al., editors. Diagnosis and treatment of voice disorders. New York: Igaku-Shoin Medical Publishing; 1995. pp. 436–54. [Ref list]
15.Miller RH, Woodson GE, Jankovic J. Botulinum toxin injection of the vocal fold for spasmodic dysphonia. A preliminary report.Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 1987 Jun; 113(6):603-5.[PubMed] [Ref list]
16.Blitzer A, Brin MF. The dystonic larynx. Journal of Voice.1992;6:294–7. [Ref list]
Ford CN, Bless DM, Patel NY. Botulimun toxin treatment of spasmodic dysphonia: Techniques, indications, efficacy. Journal of Voice. 1992;6:370–6. [Ref list]
17.Rhew K, Fiedler DA, Ludlow CL Technique for injection of botulinum toxin through the flexible nasolaryngoscope. Otolaryngol Head Neck Surg. 1994 Dec; 111(6):787-94. [PubMed] [Ref list
18.Boutsen F1, Cannito MP, Taylor M, Bender B. Botox treatment in adductor spasmodic dysphonia: a meta-analysis. J Speech Lang Hear Res. 2002 Jun;45(3):469-81.
19.Woodson GE. Determining the optimal dose for botulinum toxin in spasmodic dysphonia. paper presented to The Third International Symposium on Phonosurgery; Kyoto, Japan. 1994. [Ref list]
20,Boutsen F, Cannito MP, Taylor M, Bender B. Botox treatment in adductor spasmodic dysphonia: a meta-analysis. J Speech Lang Hear Res. 2002 Jun; 45(3):469-81.[PubMed] [Ref list]
21.Ford CN, Bless DM, Patel NY. Botulimun toxin treatment of spasmodic dysphonia: Techniques, indications, efficacy. Journal of Voice. 1992;6:370–6. [Ref list]
22.Nerurkar NK, Banu TP. Spasmodic dysphonia: a seven-year audit of dose titration and demographics in the Indian population. J Laryngol Otol. 2014 Jul;128(7):649-53. doi: 10.1017/S002221511400142X. Epub 2014 Jul 7.
23.Kosztyła-Hojna B, Berger G, Zdrojkowski M. [Analysis of phonosurgical methods of treatment in spasmodic dysphonia]. Pol Merkur Lekarski. 2017 Feb 20;42(248):90-92.
Πηγή : https://botulinumtoxin.gr/page.php?pid=164
